茨城県つくば市の内科ならB-ｌeafメディカル内科小児科クリニック | 筋萎縮性側索硬化症とは(ALS)

手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。

しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かす神経(運動ニューロン)の病気です。

初期に自覚できる症状としては、手足の筋力低下や筋肉自体がやせて細くなる筋萎縮、筋肉がピクピクする、食べ物を飲み込みにくくなる嚥下(えんげ)障害、発音がうまくできなくなる構音障害などがあります。

上肢に筋力低下が出現すると、ペットボトルのふたを開けにくくなったり、髪を洗うときに腕を挙げるのが困難になったりします。

下肢に筋力低下が出現すると、歩くのに手すりが必要になったり、イスから立ち上がりにくくなったりします。

話したり、食べ物を飲み込んだりするのにも運動神経の命令が必要です。

これらが障害されると喋りにくくなったり、むせやすくなったりします。

特に嚥下障害が進行すると、誤嚥して肺炎を起こすことがあります。

呼吸も運動神経の命令で行っています。

息切れしやすくなったり、横になると息苦しくなったりします。

大きく息を吸ったり吐いたりできず、大声を出せなくなります。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)では、約20%の患者さんが認知症を合併し、進行するとその頻度は高くなります。

重度の記憶力低下はまれですが、性格変化のために怒りっぽくなったり、意欲低下が起こったり、言葉数が少なくなったりします。

認知症について詳しくはこちらから

全身の運動神経が障害されますが、眼球を動かす筋肉は保たれます。

感覚神経は障害されないので、しびれ感や感覚低下はありません。

自律神経も障害されないので、排尿障害もありません。

また、皮下組織に病気の変化が起こるとされており、床ずれはできにくくなります。

病気の変化がどの神経に最初に出現するかは患者さんごとに異なるので、経過も個人差が大きいです。

しかし、どの患者さんでも病気が進行すると全身の運動神経が障害され、発症から2年程度で自分の力では十分に呼吸ができなくなります。

認知症を合併する場合や嚥下障害・呼吸困難で発症した場合には、予後が悪い傾向にあります。

また、上肢の近位筋(肩周囲の筋肉)の筋力低下で発症した患者さんの一部には、進行が遅い例があります。

現在、筋萎縮性側索硬化症に対する根治的な治療法はありません。

進行を抑制する治療として、内服薬のリルゾール(リルテック®)、点滴薬のエダラボン(ラジカット®)がありますが、効果は限定的です。

機能が残存している筋に対し筋力強化訓練を行います。

呼吸効率の維持のため肩や肩甲骨、胸郭などの関節可動域訓練、ストレッチなど呼吸理学療法を行います。

運動療法のプログラムは、FITTの原則(頻度、強度、運動時間、種類)を意識して決定します。

残存している筋力、呼吸機能を考慮し、各個人に合わせたプログラムを決定していきます。

その中のひとつが、低負荷で毎日継続できる運動プログラムの指導です。

運動強度が強いと、筋力低下を悪化させる可能性があります。

運動強度(運動負荷量や回数)は、運動療法中の呼吸困難の度合い、脈拍、疲労が下記の基準の範囲内に収まるよう調整します。

• 呼吸困難：修正Borgスケール3～4(多少強い)
• 脈拍：年齢別最大心拍数(＝220－年齢)の40～80%
• 疲労：当日の夜間まで疲労が残存しない程度、翌日に筋疲労や筋肉痛が残存しない程度

また、十分な栄養を摂らない(低栄養)状態で運動療法を継続すると、運動に必要なエネルギーが筋肉の分解により補充されるため、さらなる筋萎縮(筋力低下)が生じる可能性があります。

低栄養を予防しながらの運動療法が必要です。

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